三庚酸醇或可治疗1型转运体缺陷综合征

人脑代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多原因仍然不曾知，所以疗法较为困难。正最常前提，是人脑能量代谢的主要原料。1型酪氨酸瑕疵囊肿（G1D）由于SLC2A1蛋白质的突变，最终避免人潜在性滋生减少。

G1D最常表现为病症猝死与人表征棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列最重要中枢神经系统功能瑕疵，最常独立于血人脑屏障之外的GLUT1酪氨酸身心，而提高人腹腔内浓度可以加大征状。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病之外，因此可以试图发展加强人脑汇入或提供有效率替代底物的疗法方法。

目前运用于G1D的病症饮品疗法，仅能加大2/3病症的运动身心或病症猝死，而且并非少见低剂量。有研究课题结果显示，与生酮饮品疗法模式相反的，如三庚酸酰等养分可能会通过回补反应，必要TCA（三吡啶循环系统）的中间副产物，从而起作用。

因此来自密苏里大学西南该中心的学者们，全面筹划非商业性、开放标签系列的癌症课题，对三庚酸酰疗法方法进行审核。研究课题结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

研究课题共纳入14名不曾拒绝接受生酮饮品疗法的1型酪氨酸瑕疵囊肿的儿童与。制裁方法为，在病症日最常饮品中必要食品级三庚酸酰。

由于大多病症猝死不明显，病症或家属的感觉不足以运用于审核。因此，学者使用定量人表征、中枢神经系统精神分析、血液分析、人脑环境温度的核磁共振检查等方法。

研究课题结果显示，1名病症（7%）没有用到棘波；而其他病症在应用三庚酸酰后，棘波降幅达70%，仅有病症中枢神经系统心理表现以及人脑环境温度提高。11名病症（78%），经常性使用三庚酸脂后不曾用到类药物。3名病症（21%）表现为肠胃征状，1（7%）名病症疗法中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要中枢神经系统功能产生有利影响。另外，研究课题的观察指标可以连在一起一个最重要的框架，来审核代谢性人甲状腺肿（中间代谢副产物身心）的疗法方法。

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主编： neuro207