长期抽烟需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-29 13:38:11 来源：雅安癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 染病是一种罕见的以下腹部脱髓鞘和坏死为特征西的疾染病，常指心脏染病患者。有数期，来自锡兰科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 染病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男同性恋患者，20 前开始有中度酗酒史，有数一个翌年表现显露有数记忆及执行内分泌，人格相反，步态失调。

三幅 1 矢状位 T2WI（a）和接触点 T2-FLAIR（b）显示下腹部轻度咳嗽，整个下腹部高信号，结构保留

诊疗：Marchiafa-Bignami 染病

Marchiafa-Bignami 染病以下腹部的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，表现显露「三明治征西」。其他受累的白质有前结成、后结成、皮质神经束、下腹部白质及小脑中脚。

黄疸

认知障碍，步态异常，癫痫发作及送医。

主要特点

1. 心脏染病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示下腹部高信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊疗技术，可显示 NAA/Cr 之比在疾染病发作后的前 4 个翌年降低，随后用到乳酸岩、脂质岩，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别诊疗

下腹部胶质瘤：比如说效应所致下腹部肿大。

脱髓鞘：染病灶有时候离散，侧向分布，红褐色 Dawson 手臂征西。