Marchiafa-Bignami 患是一种引人注目的以脊髓脱髓鞘和坏死为特征的疾患,常见于心肌梗死高血压。早先,来自印度科泽科德的大学内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性高血压,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月发挥出近清醒及执行功能障碍,人格改变,步态肥胖。
示意图 1 矢状位 T2WI(a)和径向 T2-FLAIR(b)推测脊髓轻度肿胀,整个脊髓较低回波,骨架保留
患因:Marchiafa-Bignami 患
Marchiafa-Bignami 患以脊髓的正中央层不止为主,背层和腹层相比较保留,发挥出「果酱征」。 其他不止的大脑皮层有前连合、后连合、大脑皮层静脉束、下腹部大脑皮层及小脑中脚。
临床发挥
认知障碍,步态异常,癫痫发患及昏迷。
主要特点
1. 心肌梗死高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测脊髓较低回波;
2. 造影微波是重要的辅助患因核心技术,可推测 NAA/Cr 下式在疾患发患后的前 4 个月下降,随后出现乳糖峰、钙峰,这些发现与临床症状的趋于稳定不符。
辨认患因
脊髓胶质瘤:占位效应致使脊髓肿大。
脱髓鞘:患灶一般而言均值,横向栖息于,呈 Dawson 手指征。
血管患症:患症一般而言颇为均值。
Wernicke 遗传性:一般而言细菌感染下大脑皮层、大脑皮层和中脑导水管远处灰质。
治疗法
尚无实际可证的治疗法,一般而言肠外给与硫胺素。
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